86746846845

Стоимость лечения
Прием врача эндокринолога - 1000 р. 

    Телефоны для записи

    +7 (495) 444-66-67
    +7 (495) 444-66-46

    Адрес клиники

    Москва, ул. Ватутина, д. 13, корп. 1
    (м. Кунцевская, м. Славянский Бульвар)
    Фили-Давыдково, ЗАО Москвы

    Режим работы

    пт.- сб. с 8.00 до 21.00 
    вскр. с 8.00 до 18.00

     

    Надпочечниковая недостаточность является одним из наиболее тяжелых полисимптомных заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов) из-за деструктивных процессов в надпочечниках различной природы. Иначе патологический процесс именуют синдромом гипокортицизма, болезнью Аддисона.

    Различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь может быть первичной, возникающей в результате поражения коркового слоя надпочечников, а также вторичной и третичной, развивающейся вследствие патологического процесса в гипофизе или гипоталамусе, сопровождающемся снижением выработки адренокортикотропного гормона.

    Классификация хронической надпочечниковой недостаточности

    Классификация заболевания основана на этиологических факторах, приводящих к его развитию.

    1. Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь, может быть врожденным и приобретенным. К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.

    2. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным (гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).

    3. Третичная недостаточность коры надпочечников, связанная с поражением гипоталамуса, делится на врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколиберина и множественную недостаточность гипоталамуса, и приобретенную форму, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса.

    Кроме того, существует разновидность хронической надпочечниковой недостаточности, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. В эту группу относят ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванную приемом лекарственных средств.

    Причины и механизмы развития хронической надпочечниковой недостаточности

    Основной причиной первичного гипокортицизма считают аутоиммунное поражение коры надпочечников, так как оно встречается у половины больных, и может сочетаться с рядом других аутоиммунных эндокринных патологий типа сахарного диабета, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, витилиго и пр., приводя к развитию полиэндокринного синдрома (аутоиммунного полигландулярного синдрома – одновременному поражению нескольких эндокринных желез со снижением их функции).

    Другой причиной поражения коры надпочечников считается заражение туберкулезом, причем у взрослых эта причина более распространенна, чем у детей, и процесс обычно сочетается с туберкулезом легких. Кроме того, причинами, вызывающими хроническую надпочечниковую недостаточность, являются метастазы в надпочечники опухолей, расположенных в других органах, инфекционные поражения надпочечников вирусами, бактериями, грибками, хирургическое вмешательство или полное удаление надпочечников, кровоизлияние в ткани надпочечников из-за применения антикоагулянтов.

    Вторичный и третичный гипокортицизм развиваются на фоне деструктивных, травматических или опухолевых процессов в гипофизе и гипоталамусе, результатом которых становится нарушение кортикотропной функции (выработки АКТГ – адренокортикотропного гормона). Заболевания сосудов и гранулематозные процессы данной области, вызванные инфекционными агентами, также способствуют развитию хронической надпочечниковой недостаточности.

    Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

    Основными задачами при разработке схемы леченияхронической надпочечниковой недостаточности выступает максимально раннее и быстрое устранение причинного фактора, вызвавшего поражение коры надпочечников, а также восполнение дефицита гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.

    После постановки диагноза "хроническая надпочечниковая недостаточность" больным назначается заместительная терапия препаратами глюкокортикоидов - гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон. Дексаметазон в данном случае не рекомендован, так как не восполняет минералокортикоидную активность, и способствует развитию симптомов передозировки из-за длительного периода выведения из организма.

    Лечение больных с компенсированной хронической надпочечниковой недостаточностью осуществляется амбулаторно и в домашних условиях. При стабильном состоянии на фоне заместительной гормональной терапии пациенты должны проходить обследование один раз в год, которое включает в себя измерение веса, пульса, артериального давления, электролитного состава крови, глюкозы крови натощак и уровня гормонов надпочеников и адренокортикотропного гормона. Показаниями для госпитализации больных служит состояние декомпенсации, характеризуемое обезвоживанием, рвотой, падением артериального давления.